ResumenAntecedentesLa distonía-parkinsonismo de inicio rápido (RDP) es un trastorno autosómico dominante poco frecuente causado por mutaciones en el gen ATP1A3 y caracterizado por un inicio agudo de distonía asimétrica y parkinsonismo. Hasta la fecha, se han descrito menos de 75 casos en todo el mundo. Se han descrito signos clínicos de afectación del tracto piramidal en varios casos de PDR, y ninguno de ellos incluía el signo de Babinski.Presentación del casoInformamos de una mujer china de 24 años con PDR que presentaba un trastorno del movimiento sorprendentemente asimétrico, predominantemente distónico, con un gradiente rostrocaudal de afectación y parkinsonismo. La exploración física reveló reflejos hiperactivos, clonus bilateral del tobillo y signo de Babinski positivo en el lado derecho. La DTI mostró una integridad reducida de la sustancia blanca del tracto corticoespinal en el lóbulo frontal y el plano subpontino. Las pruebas genéticas revelaron una mutación sin sentido del gen ATP1A3 (E277K) en el paciente.ConclusiónSugerimos que la alteración del tracto piramidal podría estar implicada en la distonía-parkinsonismo de inicio rápido y que la alteración del tracto piramidal en la PDR debe diferenciarse de la PSH.
¿Qué ocurre si se daña el tracto piramidal?
Las lesiones del tracto piramidal se presentarán de forma muy similar a las lesiones motoras superiores, con síntomas como hiperreflexia, debilidad, espasticidad y signo de Babinski. Las lesiones del tracto corticobulbar pueden presentarse con síntomas adicionales de debilidad facial inferior y cambios en el habla.
¿Cuál es la terminación del tracto piramidal?
El término tractos piramidales se refiere a las neuronas motoras superiores que se originan en la corteza cerebral y terminan en la médula espinal (corticoespinal) o en el tronco encefálico (corticobulbar).
¿Cuáles son los signos de la enfermedad piramidal?
Los signos de disfunción del tracto piramidal incluyen espasticidad, debilidad, ralentización de los movimientos alternos rápidos, hiperreflexia y signo de Babinski. El tono muscular se examina manipulando las articulaciones principales y determinando el grado de resistencia.
Tracto corticobulbar
Una amplia red de vías nerviosas del sistema nervioso central (SNC) que abarca la corteza cerebral, el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal controla el inicio y la modulación de los movimientos. Los nervios del SNC que transportan los impulsos de movimiento se conocen como neuronas motoras superiores (UMN). El tracto primario que transporta las señales para el movimiento voluntario se conoce como tracto piramidal. El tracto piramidal se divide a su vez en el tracto corticoespinal y el tracto corticobulbar. Las lesiones de las UMN son frecuentes debido a las vastas áreas que abarcan las vías de las neuronas motoras. Las lesiones de las UMN se designan como cualquier daño en las motoneuronas que residen sobre los núcleos de los nervios craneales o las células del asta anterior de la médula espinal. Los daños en las UMN provocan un conjunto característico de síntomas clínicos conocidos como síndrome de la neurona motora superior. Estos síntomas pueden incluir debilidad, espasticidad, clonus e hiperreflexia. Las lesiones de las UMN tienen un amplio diagnóstico diferencial que abarca desde accidentes cerebrovasculares, lesiones cerebrales traumáticas, neoplasias, infecciones, trastornos inflamatorios, trastornos neurodegenerativos y trastornos metabólicos.
Tracto corticoespinal
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En anatomía, el sistema extrapiramidal es una parte de la red del sistema motor causante de acciones involuntarias[1]. El sistema se denomina extrapiramidal para distinguirlo de los tractos de la corteza motora que alcanzan sus objetivos viajando a través de las pirámides de la médula. Los tractos piramidales (tracto corticoespinal y tracto corticobulbar) pueden inervar directamente neuronas motoras de la médula espinal o del tronco encefálico (células del asta anterior (ventral) o ciertos núcleos de nervios craneales), mientras que el sistema extrapiramidal se centra en la modulación y regulación (control indirecto) de las células del asta anterior (ventral).
Los tractos extrapiramidales se encuentran principalmente en la formación reticular de la protuberancia y la médula, y se dirigen a las neuronas motoras inferiores de la médula espinal que participan en los reflejos, la locomoción, los movimientos complejos y el control postural. A su vez, estos tractos están modulados por varias partes del sistema nervioso central, como la vía nigroestriada, los ganglios basales, el cerebelo, los núcleos vestibulares y diferentes áreas sensoriales de la corteza cerebral. Todos estos componentes reguladores pueden considerarse parte del sistema extrapiramidal, en el sentido de que modulan la actividad motora sin inervar directamente las neuronas motoras.
Signos piramidales
En los capítulos anteriores sobre el sistema motor se ha descompuesto el sistema motor en sus partes componentes, en un esfuerzo por describir cómo la estrategia de “divide y vencerás” del cerebro asigna diferentes tareas de control motor a distintas regiones cerebrales. En este capítulo se describen los tipos de trastornos que resultan de daños o enfermedades en distintas partes del sistema motor. En el proceso, se revisan los diferentes componentes del sistema motor para ver cómo trabajan juntos para producir los movimientos corporales fluidos y sin esfuerzo que damos por sentado. Se hace hincapié en tratar de explicar las causas y los síntomas de los trastornos del sistema motor en términos de los principios básicos de neuroanatomía y función neuronal que aprendió en los capítulos anteriores.
El primer nivel de la jerarquía del sistema motor es la médula espinal, donde se encuentran las motoneuronas alfa que constituyen la “vía final común” de todas las órdenes motoras. Las motoneuronas alfa inervan directamente el músculo esquelético, provocando las contracciones que producen todos los movimientos. Los circuitos reflejos y otros circuitos dentro de la médula espinal subyacen al procesamiento automático de muchas de las órdenes directas a los músculos (el procesamiento de “tuercas y tornillos”), liberando así áreas de orden superior para que se concentren en un procesamiento más global, relacionado con la tarea.
