La miositis osificante o fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad genética ultra-rara que asocia anquilosis progresiva y anomalías óseas malformativas. Investigadores estadounidenses han identificado varios biomarcadores de la enfermedad a partir del estudio del plasma de 40 pacientes portadores de la mutación más frecuente (R206H) y 40 sujetos control:
Plasma-Soluble Biomarkers for Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) Reflect Acute and Chronic Inflammatory States. Pignolo RJ, McCarrick-Walmsley R, Wang H, et al. J Bone Miner Res. 2021 Dec 26. B_Référence
Myositis ossificans behandlung
La miositis osificante (MO) y las lesiones similares a la miositis osificante se han descrito raramente en la literatura veterinaria, y son aún menos frecuentes en la región maxilofacial. Cuando la MO afecta a los músculos de la masticación, puede provocar una incapacidad total o parcial para abrir la boca. Al igual que ocurre con otras afecciones que provocan una disminución o restricción de la amplitud de movimiento mandibular, es posible que se produzcan secuelas graves y potencialmente mortales, como dificultades en la prehensión, la deglución y el intercambio de aire. El diagnóstico por imagen es esencial para lograr un diagnóstico preciso y formular un plan de tratamiento adecuado. En este manuscrito de “método”, proporcionamos una descripción detallada de nuestro enfoque para el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de las lesiones de tipo MO de los músculos pterigoideos y describimos nuestra experiencia con dos bulldogs franceses jóvenes.
Miositis osificante (MO) es un término utilizado para describir la formación de hueso heterotópico dentro de un músculo. En las personas, la enfermedad es poco frecuente, y más aún en la región maxilofacial. La literatura médica humana ha descrito clásicamente la MO como miositis osificante progresiva (MOP; también conocida como fibrodisplasia osificante progresiva) o miositis osificante traumática (MOT; también conocida como miositis osificante circunscrita). Se cree que ambas tienen etiologías y desenlaces distintos: la MOP tiene una base genética y progresa invariablemente, mientras que el mecanismo de la MOT es desconocido, pero a menudo se sospecha que es secundario a un traumatismo. En ambos procesos, los intentos de extirpación del hueso heterotópico suelen ir seguidos de recidivas (1-4).
La miositis osificante es una lesión benigna y osificante de los tejidos blandos que suele aparecer en el músculo esquelético. Los pacientes suelen ser adolescentes y adultos jóvenes; la miositis osificante es rara en niños menores de 10 años. Los síntomas y signos más frecuentes son dolor y sensibilidad con una masa de tejido blando. Aproximadamente el 80% de los casos aparecen en los músculos grandes de las extremidades.
A simple vista, la lesión suele estar bien circunscrita. En la superficie de corte, es blanca, blanda y más bien gelatinosa (o hemorrágica) en el centro, y amarillo-grisácea y firme con una superficie granular rugosa en la periferia.
Microscópicamente, la miositis osificante se caracteriza por un patrón zonal distintivo. Este patrón es más evidente en las lesiones de tres o más semanas de duración. Hay tres zonas diferenciadas: una porción central en la que hay proliferación fibroblástica que puede variar notablemente en celularidad, características pleomórficas y número de figuras mitóticas; una porción intermedia en la que hay depósito de colágeno y osteoide entre las células fusiformes en proliferación, con trabeculación temprana de áreas osificantes; y una zona periférica de trabéculas osteoides bordeadas por osteoblastos, con hueso rodeado de tejido fibroso laxo y grasa atrófica. Característicamente, en la miositis osificante la formación ósea es más prominente en la periferia de la lesión.
Tres años después de una artroplastia total de rodilla, un paciente varón de 66 años con antecedentes de cáncer de próstata tratado previamente presenta rigidez e inflamación de la rodilla derecha durante 6 meses después de haber sido golpeado en la parte anterior del muslo por una pelota de béisbol. La amplitud de movimiento activo es de 10 a 40 grados. Las imágenes y el aspecto macroscópico y microscópico de la lesión se muestran en las figuras A-F. ¿Cuál es el diagnóstico?
Un hombre de 26 años presenta rigidez generalizada de la espalda y las articulaciones y dificultad para abrir la boca. Su hermana mayor tiene molestias similares. Desde la infancia, se ha sometido a 3 intervenciones quirúrgicas para la extirpación de prominencias óseas recurrentes alrededor de las rodillas. Camina con una postura encorvada que se ve en la Figura A. Las radiografías de sus pies, rodilla, cadera y columna se ven en las Figuras B-E respectivamente. Es probable que este paciente tenga:
Un hombre de 25 años se presenta quejándose de una masa en la ingle que notó después de una lesión de fútbol que ocurrió hace 1 año. Declara que fue golpeado en la ingle con el casco de un jugador contrario durante una entrada y que tuvo una gran cantidad de hematomas y dolor. Aunque el dolor y los hematomas remitieron, afirma que poco después se dio cuenta de la masa en la ingle, que no ha crecido y que no es sensible. Por lo demás, está sano. La radiografía de pelvis inguinal y la resonancia magnética T2 con gadolinio se muestran en las figuras A y B. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
