Learn>DolorDolor¿Qué es la atrofia muscular progresiva (AMP)?Fuente: Centro Nacional de Información Biotecnológica: Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU: Institutos Nacionales de Salud, WebMD, Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares: National Institutes of Health, Medscape, National Center for Biotechnology Information: Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU: Institutos Nacionales de Salud ¿Te ha resultado útil?
ShareSaveLa atrofia muscular progresiva (AMP) es un trastorno neuromuscular poco frecuente que consiste en un daño lento pero progresivo de las células nerviosas -más concretamente, de las neuronas motoras inferiores- del tronco encefálico y la médula espinal. Las motoneuronas inferiores reciben señales de las motoneuronas superiores (situadas en el cerebro) para estimular la contracción de los músculos. La AMP sólo afecta a las motoneuronas inferiores; en cambio, la enfermedad motoneuronal más común, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), implica una disfunción tanto de las motoneuronas superiores como de las inferiores. La PMA es mucho menos frecuente que la ELA y suele progresar más lentamente que otras ENM, incluida la ELA. Sin embargo, a algunas personas con AMP se les acaba diagnosticando ELA.SíntomasEl principal síntoma de la AMP es la debilidad muscular. Esta debilidad suele comenzar en las manos y progresa lentamente hacia la parte inferior del cuerpo, afectando finalmente al torso y a los músculos respiratorios. Otros síntomas son los siguientes:CausasLa EMP se clasifica como “esporádica”, lo que significa que no tiene un componente genético. Se desconoce la causa de las enfermedades esporádicas de las neuronas motoras. La AMP puede estar relacionada con factores medioambientales, como la exposición a toxinas o enfermedades víricas, pero es necesario investigar más sobre las posibles causas.Factores de riesgoLa mayoría de los casos de AMP se dan en varones. Se considera una enfermedad de la motoneurona de inicio en la edad adulta, pero suele aparecer antes que otras ENM. ¿Le ha resultado útil?
¿Cuáles son las causas de la atrofia muscular progresiva?
La atrofia muscular puede deberse a la desnutrición, la edad, la genética, la falta de actividad física o determinadas afecciones médicas. La atrofia por desuso (fisiológica) se produce cuando no se utilizan los músculos lo suficiente. La atrofia neurogénica se debe a problemas o enfermedades nerviosas.
¿Cuál es la diferencia entre ALS y PMA?
Aunque la PMA y la ELA son ambas ENM, son enfermedades distintas. La principal diferencia entre ambas enfermedades radica en las células nerviosas específicas afectadas (motoneuronas superiores y/o inferiores). La PMA afecta únicamente a las motoneuronas inferiores, mientras que la ELA afecta tanto a las motoneuronas superiores como a las inferiores.
¿Existe cura para la atrofia muscular progresiva?
Hasta ahora, no existe cura ni tratamiento para la PMA, por lo que se está investigando mucho sobre la PMA y las enfermedades motoneuronales relacionadas con la ELA y la ELP.
Atrofia muscular
La atrofia muscular progresiva (AMP), también denominada enfermedad de Duchenne-Aran y atrofia muscular de Duchenne-Aran, es un trastorno caracterizado por la degeneración de las motoneuronas inferiores, lo que provoca una pérdida generalizada y progresiva de la función muscular.
La AMP afecta únicamente a las neuronas motoras inferiores, a diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la ENM más común, que afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a las inferiores, o la esclerosis lateral primaria, otra ENM, que afecta únicamente a las neuronas motoras superiores. La distinción es importante porque la ELP se asocia a un mejor pronóstico que la ELA.
Algunos pacientes presentan síntomas que se limitan a los brazos o las piernas (o, en algunos casos, sólo a uno de ellos). Estos casos se denominan extremidades en asa (brazo o pierna en asa) y se asocian a un mejor pronóstico[1].
La PMA es un diagnóstico de exclusión, no existe ninguna prueba específica que pueda establecer de forma concluyente si un paciente padece la enfermedad. En su lugar, hay que descartar otras posibilidades, como la neuropatía motora multifocal o la atrofia muscular espinal. Las pruebas utilizadas en el proceso de diagnóstico incluyen la resonancia magnética, el examen clínico y la EMG. Las pruebas de EMG en pacientes que padecen PMA suelen mostrar denervación (muerte neuronal) en la mayoría de las partes del cuerpo afectadas, y también en algunas partes no afectadas[2].
Enfermedad de Kennedy
La atrofia muscular progresiva (AMP) es una enfermedad rara que afecta a las motoneuronas inferiores, que son células cerebrales que comienzan en la médula espinal y proporcionan a los músculos y glándulas los nervios necesarios para funcionar correctamente. Las personas que padecen esta enfermedad sufren emaciación y pérdida de masa muscular.
Los investigadores médicos no tienen claro qué causa la PMA. Se considera una enfermedad esporádica, lo que significa que aparece de repente y no es predecible. Dicho esto, las teorías sugieren que la genética y los factores ambientales desempeñan un papel en su desarrollo.
La ELA (esclerosis lateral amiotrófica) puede causar algunos de los mismos síntomas que la AMP. Se ha sugerido que la PMA puede ser una variante de la ELA. Sin embargo, las investigaciones demuestran que no todas las personas que padecen esta enfermedad motoneuronal padecen ELA. Un estudio reveló que hasta el 84,6% de las personas con AMP también presentaban signos clínicos de ELA, pero el 15,4% restante no.
Ninguna prueba por sí sola puede diagnosticar a una persona con AMP. Dado que los síntomas son similares a los de otras enfermedades de las neuronas motoras, la AMP se diagnostica mediante un proceso de eliminación. Otras enfermedades que se descartan antes de llegar a un diagnóstico de AMP son:
Amiotrofia monomélica
La atrofia muscular progresiva (AMP) es una enfermedad rara, esporádica y de inicio en la edad adulta, caracterizada clínicamente por rasgos aislados de la motoneurona inferior; sin embargo, en algunos pacientes pueden aparecer signos clínicamente evidentes de la motoneurona superior. La afectación subclínica de la neurona motora superior se identifica patológica, radiológica y neurofisiológicamente en un número considerable de pacientes con PMA. Los pacientes con afectación subclínica de la neurona motora superior no cumplen los criterios revisados de El Escorial para participar en ensayos clínicos de esclerosis lateral amiotrófica. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa es sólo marginalmente beneficioso en un pequeño subgrupo de pacientes con síndrome de motoneurona inferior sin bloqueo de conducción.
