Aproximadamente el 1% de los adultos sanos que se someten a una resonancia magnética (RM) de la cabeza muestran un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas, es decir, un desplazamiento hacia abajo de partes del cerebelo. Si este desplazamiento es superior a 5 mm, es suficiente para diagnosticar la malformación de Chiari de tipo I. Sin embargo, sólo entre el 0,01 y el 0,04% de los afectados presentan síntomas. La malformación de Chiari de tipo I se diagnostica con mayor frecuencia en torno a los 40 años, con un discreto predominio femenino.
La malformación de Chiari de tipo I comprende un grupo heterogéneo de anomalías de la fosa posterior cuya característica común es la alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) en la zona cráneo-cervical. Está causada por el desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas hacia el foramen magnum, el canal de salida de la médula espinal desde la base del cráneo. Esto puede provocar la compresión del tronco encefálico, hidrocefalia (acumulación de LCR en las cámaras del líquido cefalorraquídeo) o siringomielia (formación de una cavidad en la médula espinal):
¿Qué es la malformación de Chiari?
El tratamiento de elección es la descompresión en la zona donde las amígdalas cerebelosas del canal espinal presionan la parte superior de la médula espinal y la parte inferior del tronco encefálico.
¿Qué es la malformación de Chiari?
Las malformaciones de Chiari son un grupo de trastornos del desarrollo con desplazamiento de partes del cerebelo a través del agujero occipital hacia el canal espinal con reducción simultánea de la fosa posterior.
La siringomielia o syrinx es bastante rara. Se trata de una cavidad alargada y llena de líquido en la médula espinal, que se observa sobre todo en la columna cervical. En el curso de su desarrollo, la siringe puede aumentar en longitud y anchura y dañar cada vez más la médula espinal.
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Las malformaciones de Chiari (MC) son defectos estructurales en los que la parte inferior del cerebro presiona y atraviesa una abertura en la base del cráneo y el cerebelo hacia el canal espinal. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el equilibrio. Normalmente, el cerebelo y partes del tronco encefálico se sitúan sobre una abertura del cráneo (llamada foramen magnum) que permite el paso de la médula espinal. Cuando parte del cerebelo se extiende por debajo de esta abertura y se introduce en el canal espinal superior, se denomina MC.
El CM puede desarrollarse cuando una parte del cráneo es más pequeña de lo normal o está deformada, lo que presiona el cerebro y obliga al cerebelo a ser empujado hacia el canal espinal. Esto puede ejercer presión sobre el tronco encefálico y la médula espinal y bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), el líquido transparente que rodea y amortigua el cerebro y la médula espinal.
Algunas personas con MC no presentan síntomas. Los síntomas pueden cambiar en algunos individuos, dependiendo de la compresión del tejido y los nervios y de la acumulación de presión del LCR. Si tiene una MC, sus síntomas pueden incluir:
La malformación de Chiari I se produce cuando el cerebelo -la parte del cerebro que controla la coordinación y el movimiento muscular- empuja hacia abajo a través del orificio de la parte inferior del cráneo. Este orificio se llama foramen magnum. Por lo general, sólo la médula espinal pasa a través del foramen magnum.
Los médicos no saben exactamente cuál es la causa de la malformación de Chiari I. Un bebé puede nacer con malformación de Chiari I o puede desarrollarse en los primeros años de vida. Con menos frecuencia, la malformación puede producirse más adelante por un traumatismo, una infección u otros problemas médicos.
Las malformaciones de Chiari se producen cuando el espacio para el cerebelo es más pequeño de lo normal o tiene una forma inusual. Esto comprime parte del cerebelo a través del agujero magno. Si esto ejerce presión sobre el cerebelo y la médula espinal, puede provocar síntomas.
Muchos niños con malformación de Chiari I no presentan síntomas y nunca necesitan tratamiento. Pero llame inmediatamente al pediatra si su hijo presenta algún síntoma, como dolor de cabeza, problemas de equilibrio o coordinación, cambios en los hábitos de hacer pis o caca o cambios en la voz.
Síntomas de la malformación de Chiari
En ocasiones puede provocar hidrocefalia no comunicante[6] como consecuencia de la obstrucción del flujo de salida del líquido cefalorraquídeo (LCR)[7]. El flujo de salida del líquido cefalorraquídeo se debe a la diferencia de fase entre la salida y la entrada de sangre en la vasculatura del cerebro. La malformación debe su nombre al patólogo austriaco Hans Chiari. La MC de tipo II también se conoce como malformación de Arnold-Chiari, en honor a Chiari y al patólogo alemán Julius Arnold.
Los síntomas se deben a una disfunción del tronco encefálico y de los nervios craneales inferiores. El inicio de los síntomas es menos probable durante la edad adulta en la mayoría de los pacientes. Los niños más pequeños suelen tener una presentación de los síntomas clínicos sustancialmente diferente a la de los niños mayores. Los niños más pequeños tienen más probabilidades de presentar una degeneración neurológica más rápida con una disfunción profunda del tronco encefálico a lo largo de varios días[cita requerida].
La obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) también puede provocar la formación de un syrinx, lo que a la larga conduce a la siringomielia. Pueden aparecer síntomas en la médula central como debilidad en las manos, pérdida sensorial disociada y, en casos graves, parálisis[14].
