El linfedema primario es el resultado de una predisposición genética hereditaria autosómica dominante o autosómica recesiva. Para más detalles, véase también “Bases genéticas”. Clasificación del linfedema según el momento de la manifestación clínica:
Actualmente se conocen varios genes cuya mutación está asociada al linfedema. Puede tratarse de un linfedema aislado o de síndromes complejos asociados al linfedema. Véase también “Bases genéticas”.La clasificación correcta del linfedema es necesaria para una terapia adecuada al estadio. Esto significa que sólo después de haber evaluado el estadio del linfedema se debe decidir si se inicia una terapia ambulatoria o si se deriva al paciente a una terapia hospitalaria.
Estadio 0: Sin inflamación, pero con linfocentellograma patológico (“estadio de latencia”).Estadio I: Edema de consistencia blanda, la elevación reduce la inflamación (“estadio espontáneamente reversible”).Estadio II: Edema con alteraciones tisulares secundarias crecientes, la elevación no tiene efecto; (“estadio espontáneamente irreversible”).Estadio III: Inflamación dura, a menudo de forma lobular (“estadio deformante III”) con alteraciones cutáneas típicas – antiguamente se le daba el nombre peyorativo de “elefantiasis”.
Cara del linfedema
Fig. 1: Ejemplos de linfedema primario.Fig. 2: Esquema del espectro de hallazgos patológicos en los ELP.Fig. 3: Loci, genes y proteínas asociados a los ELP.Fig. 4: Manifestaciones recurrentes asociadas a los ELP sindrómicos raros.Fig. 5: Clasificación propuesta de los fenotipos de anomalías linfáticas.Fig. 6: Tratamientos no quirúrgicos y quirúrgicos de los ELP.
Nat Rev Dis Primers 7, 77 (2021). https://doi.org/10.1038/s41572-021-00309-7Download citationComparte este artículoCualquier persona con la que compartas el siguiente enlace podrá leer este contenido:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard
Linfedema – fisiopedia
El linfedema congénito se presenta al nacer. El linfedema precoz se presenta entre los 1 y los 35 años de edad. Este tipo de linfedema representa el 77-94% de todos los casos de linfedema primario. El linfedema tardío se presenta después de los 35 años. Este tipo de linfedema suele desarrollarse como resultado de una anomalía del desarrollo precipitada por algún traumatismo, enfermedad o inmovilidad física. En comparación con el linfedema secundario, es más probable que el linfedema primario afecte a la cara, la conjuntiva y los genitales, además de las extremidades afectadas[2].
Las personas que se han sometido a una intervención quirúrgica para extirpar los ganglios linfáticos de la axila deben ser conscientes de aquellas actividades que ejercen demasiada presión sobre el brazo afectado. Entre las medidas de protección para evitar lesiones e infecciones se incluyen:
Hable con su médico sobre lo que puede hacer para intentar evitar que le ocurra un linfedema. Si aparece un linfedema, informe a su médico inmediatamente. Hay cosas que puedes hacer para evitar que empeore.
El linfedema se produce como consecuencia de una obstrucción del sistema linfático. La causa más frecuente es un traumatismo, como las lesiones deportivas o los cortes y hematomas profundos, como secuela de una intervención quirúrgica o de un tratamiento contra el cáncer. Más raramente, el linfedema puede producirse como defecto congénito o síntoma de infección.
Tras el diagnóstico, su médico identificará el estadio que mejor caracteriza su linfedema y diagnosticará el tratamiento en consecuencia. Dependiendo de cómo haya progresado la inflamación, su médico identificará los siguientes estadios:
Una vez que el linfedema ha progresado a los estadios 3 ó 4, puede recomendarse una intervención quirúrgica. Las opciones quirúrgicas incluyen procedimientos fisiológicos y excisionales. Ambos procedimientos tienen por objeto restablecer el flujo linfático. Sin embargo, los procedimientos fisiológicos implican la reconexión del sistema linfático dentro de la extremidad, mientras que los procedimientos excisionales se centran en la extirpación del tejido enfermo.
