ResumenEl cerebelo humano contiene más neuronas que cualquier otra región del cerebro y es un actor principal en el control motor. Los circuitos cerebelosos son únicos por su arquitectura estereotipada y su organización modular. Comprender los códigos motores que subyacen a la organización del movimiento de las extremidades y las reglas de procesamiento de señales aplicadas por los circuitos cerebelosos sigue siendo un reto importante para las próximas décadas. Uno de los déficits cardinales observados en los pacientes cerebelosos es la dismetría, que designa la incapacidad para realizar movimientos precisos. Los pacientes sobrepasan (hipermetría) o no alcanzan (hipometría) el objetivo durante tareas voluntarias dirigidas a un objetivo. Se revisan los mecanismos de la dismetría cerebelosa, haciendo hincapié en el papel de las vías cerebelosas en el control de aspectos fundamentales del control del movimiento, como la anticipación, la sincronización de las órdenes motoras, la sincronización sensoriomotora, el mantenimiento de las asociaciones sensoriomotoras y la sintonización de las magnitudes de las actividades musculares. Se ofrece una visión general de los avances recientes en nuestra comprensión de la contribución de los circuitos cerebelosos a la elaboración y conformación de las órdenes motoras, con una discusión sobre la anatomía relevante, los resultados de los estudios neurofisiológicos y los modelos computacionales que se han propuesto para aproximarse a la función cerebelosa.
¿Cuáles son los signos de dismetría?
La dismetría es la incapacidad de controlar la distancia, la velocidad y la amplitud de movimiento necesarias para realizar movimientos coordinados con fluidez. La dismetría es un signo de daño cerebeloso, y a menudo se presenta junto con signos adicionales, como pérdida del equilibrio y mala coordinación de la marcha, el habla y los movimientos oculares.
¿Qué es la dismetría de talón a espinilla?
Prueba del talón a la espinilla: Para las extremidades inferiores, el examinador pide al paciente que mueva el talón a través de la espinilla en un movimiento de proximal a distal. En una lesión cerebelosa hemisférica, el paciente no podrá trazar la espinilla en línea recta y moverá el talón de lado a lado.
Definición. Falta de coordinación en el movimiento de las piernas que se manifiesta por una desviación excesiva o insuficiente de la posición prevista de la pierna. [
Dismetría vs disdiadococinesia
La dismetría (del griego: “difícil de medir”) es una afección que describe una falta de coordinación de los movimientos caracterizada por la falta y/o exceso de la posición deseada con la mano, el brazo, la pierna o el ojo. A veces se describe como una incapacidad para juzgar la distancia o la escala [1].
(Del Diccionario médico en línea) Aspecto de la ataxia en el que la capacidad de controlar la distancia, la potencia y la velocidad de un acto está alterada. Suele utilizarse para describir anomalías del movimiento causadas por trastornos cerebelosos.
Dado que la dismetría puede referirse a algo más que un problema motor, una definición general que engloba todas sus formas es “la incapacidad para recibir y procesar información con rapidez, para recuperar las construcciones asociadas relevantes y para producir una respuesta bien modulada y afinada”[2].
El cerebelo es el área del cerebro que contribuye a la coordinación y los procesos motores y es anatómicamente inferior al cerebro [2] [4]. La integración sensoriomotora es la forma que tiene el cerebro de integrar la información recibida de las neuronas sensoriales (o propioceptivas) del cuerpo, incluida cualquier información visual. En concreto, la información necesaria para realizar una tarea motora procede de la información retiniana relativa a la posición de los ojos y debe traducirse en información espacial. La integración sensoriomotora es crucial para realizar cualquier tarea motora y tiene lugar en el córtex postparietal [3] [4]. Una vez que la información visual se ha traducido en información espacial, el cerebelo debe utilizarla para realizar la tarea motora [2] [5]. Si hay daños en alguna de las vías que conectan las vías, puede producirse dismetría.
La ataxia suele ser consecuencia de daños en la parte del cerebro que controla la coordinación muscular (cerebelo) o en sus conexiones. Son muchas las afecciones que pueden causar ataxia, como el abuso de alcohol, los accidentes cerebrovasculares, los tumores, la degeneración cerebral, la esclerosis múltiple, ciertos medicamentos y los trastornos genéticos.
El tratamiento de la ataxia depende de la causa. Los dispositivos de adaptación, como andadores o bastones, pueden ayudar a mantener la independencia. La fisioterapia, la terapia ocupacional, la logopedia y el ejercicio aeróbico regular también pueden ayudar.Productos y ServiciosMostrar más productos de Mayo Clinic
CausasLos daños en la parte del cerebro que controla la coordinación muscular (cerebelo) o en sus conexiones pueden causar ataxia. El cerebelo, situado en la base del cerebro, se conecta con el tronco encefálico. El cerebelo ayuda a controlar el equilibrio, los movimientos oculares, la deglución y el habla. Hay tres grandes grupos de causas de ataxia: adquirida, por enfermedad degenerativa y hereditaria.
Algunos tipos de ataxia y algunas enfermedades que la provocan son hereditarios. Si padece una de estas afecciones, es posible que haya nacido con una mutación en un gen determinado que produce proteínas irregulares.
Tratamiento de la dismetría
Tipo de ataxia caracterizada por la incapacidad de realizar movimientos con la amplitud y el movimiento correctos en el plano de más de una articulación, relacionada con una estimación incorrecta de las distancias necesarias para los movimientos objetivo. [de HPO]
El “síndrome de Behr” es un término clínico que hace referencia a la constelación de atrofia óptica de aparición temprana acompañada de características neurológicas, como ataxia, signos piramidales, espasticidad y retraso mental (Behr, 1909; Thomas et al., 1984).
Los pacientes con mutaciones en genes distintos de OPA1 pueden presentar características clínicas que recuerdan al síndrome de Behr. Las mutaciones en uno de estos genes, el OPA3 (606580), dan lugar a la aciduria 3-metilglutacónica de tipo III (MGCA3; 258501). Lerman-Sagie (1995) observó que el patrón urinario anormal en MGCA3 puede no ser detectado por el análisis rutinario de ácidos orgánicos, lo que sugiere que los primeros informes del síndrome de Behr con características metabólicas normales pueden haber sido en realidad aciduria 3-metilglutacónica tipo III.
La deficiencia de 3-hidroxiisobutiril-CoA hidrolasa (HIBCHD) es un error congénito autosómico recesivo del metabolismo caracterizado por un retraso grave del desarrollo psicomotor, neurodegeneración, aumento del ácido láctico y lesiones cerebrales en los ganglios basales (resumen de Ferdinandusse et al., 2013).
