Puntos clave- Los tumores óseos primarios son poco frecuentes; las afecciones no neoplásicas, la enfermedad metastásica y las neoplasias linfohematológicas, que pueden simular tumores óseos primarios, superan con mucho a los tumores óseos auténticos. – Excluyendo el mieloma y el linfoma, los tumores óseos primarios malignos constituyen sólo el 0,2% de todas las neoplasias malignas en adultos y aproximadamente el 5% de las neoplasias malignas infantiles. – La clasificación de los tumores óseos se basa en los hallazgos morfológicos: tipo celular, arquitectura y producción de matriz. Las características morfológicas de los tumores benignos y malignos, así como de las afecciones no neoplásicas y los verdaderos tumores, pueden solaparse. – Muchas entidades tumorales óseas muestran una sorprendente coherencia en el contexto clínico y en la distribución por edad y localización anatómica. – El diagnóstico final de los tumores óseos debe basarse en una síntesis de los hallazgos histopatológicos, la presentación clínica y las características de imagen, preferiblemente en el marco de una conferencia de un equipo multidisciplinar. – Las técnicas inmunohistoquímicas y genéticas/moleculares complementarias son importantes para la clasificación definitiva de determinados tumores óseos. – Una serie de síndromes congénitos, hereditarios y no hereditarios se asocian con un mayor riesgo de tumores óseos.Palabras claveEstas palabras clave fueron agregadas por la máquina y no por los autores. Este proceso es experimental y las palabras clave pueden actualizarse a medida que mejore el algoritmo de aprendizaje.
¿Cuáles son las clasificaciones de los tumores óseos?
A saber, cada tumor óseo se clasifica en función de su similitud con el tejido adulto normal, como tumores condrogénicos, tumores osteogénicos, tumores fibrogénicos, tumores fibrohistiocíticos, sarcoma de Ewing, tumores ricos en células gigantes osteoclásticas, tumores notocordales, tumores vasculares, neoplasias hematopoyéticas y tumores miogénicos, lipogénicos, …
¿Cuál es la clasificación ABC de los tumores óseos?
Un quiste óseo aneurismático (ABC) es un tumor o neoplasia ósea benigna. Consiste en una cavidad multiloculada llena de sangre con un revestimiento fibroso grueso. El revestimiento está compuesto por células fusiformes mesenquimales, capilares, células gigantes multinucleadas y, a menudo, formación ósea reactiva inmadura.
Osteosarcoma. El osteosarcoma es la forma más común de cáncer de hueso. En este tumor, las células cancerosas producen hueso. Esta variedad de cáncer de hueso se da con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes, en los huesos de la pierna o el brazo.
Clasificación de Enneking de los tumores óseos
Los cánceres óseos primarios son un subtipo específico de un grupo de cánceres conocidos como sarcomas. Los sarcomas son cánceres que se originan en el hueso, el músculo, el tejido conjuntivo, los vasos sanguíneos o la grasa, y pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo. Los cánceres óseos primarios, poco frecuentes, se originan en el hueso y pueden diseminarse.
También conocido como sarcoma osteogénico, el osteosarcoma es el tipo más frecuente de cáncer de hueso y suele originarse en las células óseas de los brazos, las piernas o la pelvis. Se da con mayor frecuencia en personas de entre 10 y 30 años, y es más común en varones que en mujeres.
El condrosarcoma se forma en las células del cartílago y es la segunda forma más frecuente de la enfermedad. Este tipo de cáncer óseo rara vez se da en personas menores de 20 años, y las probabilidades de desarrollarlo aumentan con la edad.
El condrosarcoma se desarrolla con mayor frecuencia en la pelvis, las piernas y los brazos, y con menos frecuencia en las costillas, el cráneo, el tórax, los omóplatos, la laringe y la tráquea. Sin embargo, cualquier parte del cuerpo donde haya cartílago es susceptible.
También conocido como sarcoma de Ewing, los tumores de Ewing suelen empezar en los huesos, pero también pueden formarse en otros tejidos y músculos. Se trata de la tercera forma más frecuente de cáncer óseo primario. Los tumores de Ewing se dan con mayor frecuencia en niños y adolescentes y rara vez se observan en adultos mayores de 30 años.
Clasificación de los tumores óseos
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Los tumores óseos primarios son un grupo raro y heterogéneo de neoplasias que representan el 0,2% de todas las neoplasias humanas, y estas neoplasias tienen un amplio espectro de características morfológicas, biológicas, genéticas y radiológicas[1] Los tumores óseos primarios afectan con frecuencia a los grupos de edad más jóvenes, y a menudo la etiología es desconocida. Los tumores benignos suelen presentarse como hallazgos incidentales, mientras que los tumores malignos suelen diagnosticarse en un estadio tardío[2]. Un estudio imagenológico apropiado y un diagnóstico histopatológico preciso son cruciales para el tratamiento y el pronóstico apropiados. En 2013 se introdujo la cuarta edición de la clasificación de tumores de partes blandas y hueso de la Organización Mundial de la Salud (OMS)[3]. En los últimos 7 años, se han producido avances considerables en la comprensión de este amplio y diverso grupo de tumores. La nueva clasificación de la OMS de tumores de partes blandas y óseos introducida en 2020 (quinta edición) ha realizado refinamientos esenciales en la clasificación y también ha introducido muchas entidades nuevas [Tabla 1].[4]
Tratamiento del tumor óseo
El hueso es la estructura de soporte del cuerpo. La capa dura y externa de los huesos está formada por hueso compacto (cortical), que cubre el hueso esponjoso (trabecular) más ligero del interior. El exterior del hueso está recubierto de un tejido fibroso llamado periostio.
La mayoría de los huesos comienzan como un tejido más blando y flexible llamado cartílago. A continuación, las células del organismo depositan calcio sobre el cartílago para formar el hueso. Una vez formado el hueso, el cartílago puede permanecer en los extremos para actuar como amortiguador entre los huesos. Este cartílago, junto con los ligamentos y otros tejidos, conecta los huesos para formar una articulación. En los adultos, el cartílago se encuentra principalmente en el extremo de algunos huesos que forman parte de una articulación.
En algunos huesos, la médula es sólo tejido adiposo. En otros huesos contiene células hematopoyéticas. Estas células producen nuevos glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. También hay otras células en la médula ósea, como las células plasmáticas y los fibroblastos.
Los condrosarcomas pueden originarse en cualquier lugar donde haya cartílago. La mayoría se desarrollan en huesos como los de la pelvis (cadera), las piernas o los brazos. Algunos empiezan en la tráquea, la laringe, la pared torácica, los omóplatos, las costillas o el cráneo.
