ResumenLa miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune causada por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR), la quinasa específica del músculo (MuSK) u otras proteínas relacionadas con el AChR en la membrana muscular postsináptica. La debilidad muscular localizada o generalizada es el síntoma predominante y está inducida por los anticuerpos. Los pacientes se agrupan según la presencia de anticuerpos, los síntomas, la edad de inicio y la patología del timo. El diagnóstico es sencillo en la mayoría de los pacientes con síntomas típicos y una prueba de anticuerpos positiva, aunque es importante realizar un examen clínico y neurofisiológico detallado en los pacientes con anticuerpos negativos. El tratamiento de la MG debe ser ambicioso y tener como objetivo la remisión clínica o sólo síntomas leves con una función y calidad de vida casi normales. El tratamiento debe basarse en el subgrupo de MG e incluye tratamiento sintomático con inhibidores de la acetilcolinesterasa, timectomía e inmunoterapia. La inmunoglobulina intravenosa y el recambio plasmático son tratamientos de acción rápida utilizados en las exacerbaciones de la enfermedad, y los cuidados intensivos son necesarios durante las exacerbaciones con insuficiencia respiratoria. La comorbilidad es frecuente, sobre todo en los pacientes de edad avanzada. Debe fomentarse el entrenamiento físico activo.
Causas de la miastenia grave
Dirigir la correspondencia a: Bianca M. Conti-Fine, Department of Biochemistry, Molecular Biology, and Biophysics, University of Minnesota, 6-155 Jackson Hall, 321 Church St. SE, Minneapolis, Minnesota 55455, USA. Teléfono: (612) 624-6796; Fax: (612) 625-2163; Correo electrónico:
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La miastenia grave adquirida (MG) es un trastorno poco frecuente (200-400 casos por millón; ref. 1). Sus síntomas están causados por una debilidad muscular característica que empeora tras el uso de los músculos afectados. En aproximadamente dos tercios de los pacientes, los músculos oculares extrínsecos (MOE) presentan los síntomas iniciales. Los síntomas suelen progresar a los demás músculos bulbares y a los músculos de las extremidades, dando lugar a la MG generalizada (MGg). En aproximadamente el 10% de los pacientes con MG, los síntomas permanecen limitados a los MOE, y esta afección se denomina MG ocular (oMG).
Síntomas de la miastenia grave
La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmune, es decir, una enfermedad que se produce cuando el sistema inmunitario ataca los propios tejidos del organismo. En la MG, ese ataque interrumpe la conexión entre el nervio y el músculo, la unión neuromuscular. La miastenia grave se caracteriza por
Existen dos formas clínicas de miastenia grave: ocular y generalizada. En la miastenia grave ocular, la debilidad muscular suele aparecer primero en los músculos de los párpados y otros músculos que controlan el movimiento del ojo (músculo extraocular). En la MG generalizada, la debilidad afecta a los músculos oculares y a una combinación variable de los músculos de los brazos, las piernas y los músculos respiratorios.
La miastenia gravis es una enfermedad relativamente infrecuente, con una prevalencia de unos 14 casos por cada 100.000 1,2 La MG puede aparecer a cualquier edad; los datos presentan un pico entre las mujeres en su segunda década de vida y los varones mayores en sus décadas sexta a octava.3 La miastenia gravis juvenil autoinmune representa alrededor del 10% al 15% de los casos diagnosticados en Norteamérica.4
Myasthenia gravis deutsch
OverviewLa miastenia grave se caracteriza por debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos bajo control voluntario. Está causada por un fallo en la comunicación normal entre nervios y músculos.
La miastenia grave no tiene cura, pero el tratamiento puede ayudar a aliviar los signos y síntomas, como debilidad de los músculos de brazos y piernas, visión doble, párpados caídos y dificultades para hablar, masticar, tragar y respirar.
SíntomasLa debilidad muscular causada por la miastenia grave empeora a medida que se utiliza el músculo afectado. Dado que los síntomas suelen mejorar con el reposo, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar con el tiempo, alcanzando normalmente su peor momento pocos años después del inicio de la enfermedad.
Los mensajeros químicos, llamados neurotransmisores, encajan con precisión en los sitios receptores de las células musculares. En la miastenia grave, ciertos sitios receptores se bloquean o destruyen, provocando debilidad muscular.
En la miastenia grave, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los receptores musculares de un neurotransmisor llamado acetilcolina. Al haber menos sitios receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas, lo que provoca debilidad.
