La craneosinostosis es un defecto congénito en el que una o más de las uniones fibrosas entre los huesos del cráneo de su bebé (suturas craneales) se cierran prematuramente (se fusionan), antes de que el cerebro de su bebé esté completamente formado. El crecimiento del cerebro continúa, lo que da a la cabeza del bebé un aspecto deforme.
La craneosinostosis suele consistir en la fusión de una sola sutura craneal, pero puede afectar a más de una sutura del cráneo del bebé (craneosinostosis compleja). En raras ocasiones, la craneosinostosis está causada por determinados síndromes genéticos (craneosinostosis sindrómica).
El tratamiento de la craneosinostosis consiste en la cirugía de la bóveda craneal para corregir la forma de la cabeza del bebé y permitir el crecimiento normal del cerebro. El diagnóstico y tratamiento precoces permiten que el cerebro de su bebé tenga espacio suficiente para crecer y desarrollarse.
Su hijo permanecerá en el hospital entre cinco y siete días tras la cirugía de la bóveda craneal. La primera noche la pasará en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP), donde se le vigilará estrechamente como precaución rutinaria.
Si su hijo permanece estable, al día siguiente se le trasladará a una planta donde permanecerá hasta que se le dé el alta. Si no vive en Brisbane, se recomienda que permanezca en la zona durante una semana para que su hijo pueda ser revisado en la clínica.
Cuando su hijo sufre de craneosinostosis, ya sea que esté asociada a un síndrome genético o a una afección aislada, el tratamiento generalmente requiere un procedimiento quirúrgico. Aquí en el Texas Children’s Hospital, contamos con un equipo multidisciplinario de especialistas para ayudarlo a comprender la afección de su hijo y determinar el tratamiento óptimo.
La bóveda craneal es el espacio dentro del cráneo que contiene el cerebro. La remodelación de la bóveda craneal es exactamente lo que su nombre indica. El cirujano craneofacial remodelará o remodelará los huesos del cráneo ampliando y agrandando el espacio dentro de la bóveda para dejar espacio para que crezca el cerebro de su hijo al tiempo que intenta restaurar una forma del cráneo de apariencia más natural. El cirujano craneofacial y el neurocirujano colaboran para realizar la cirugía de la forma más segura posible. Los objetivos de la cirugía de la craneosinostosis son permitir la expansión normal del cerebro, aliviar la presión causada por el cierre prematuro de las suturas y restaurar o mejorar el aspecto y la forma de la cabeza de su hijo.
Radiología anatómica de la base del cráneo
La bóveda craneal, también conocida como bóveda craneal, calota craneal o calvaria, es el espacio craneal que envuelve y protege el cerebro junto con la base del cráneo (condrocráneo). La bóveda craneal y la base del cráneo forman conjuntamente el neurocráneo.
La bóveda craneal se desarrolla a partir del neurocráneo membranoso. El neurocráneo membranoso se desarrolla a partir del mesodermo paraxial y las células de la cresta neural. El mesodermo experimenta una osificación intramembranosa directa a partir de la cual se forman los huesos calvariales planos, es decir, no hay andamiaje cartilaginoso intermedio. Los huesos calvariales se forman dentro de una matriz de colágeno en forma de espículas óseas, que irradian desde un centro de osificación primario en cada placa ósea hacia la periferia. Las placas están separadas por amplias y densas costuras de tejido conectivo, las suturas. La sutura sagital se desarrolla a partir de las células de la cresta neural y la sutura coronal, a partir del mesodermo paraxial. Además de las suturas, hay seis fontanelas, que son seis uniones membranosas planas donde se unen tres o cuatro suturas:
Cráneo humano
La craneosinostosis es un trastorno poco frecuente en el que los huesos del cráneo de un bebé se unen prematuramente. Si no se trata, puede ejercer presión sobre el cerebro del niño a medida que crece, comprimiéndolo, y es probable que provoque la deformación de su cabeza.
La cirugía tradicional para aliviar la craneosinostosis requiere varias horas de cirugía “abierta” de la bóveda craneal para resecar y remodelar los huesos del cráneo. Este procedimiento suele requerir una transfusión de sangre y conlleva el riesgo de complicaciones graves. Dicho esto, los cirujanos craneofaciales llevan años realizándola con excelentes resultados.
Hoy, sin embargo, cirujanos expertos como el Dr. Hugo St. Hilaire pueden ofrecer a los padres una alternativa. Desarrolladas en los últimos 15 años aproximadamente, las técnicas asistidas por cámara (conocidas colectivamente como endoscopia) han proporcionado a los médicos una serie de opciones mínimamente invasivas para tratar la craneosinostosis infantil.
Un procedimiento mínimamente invasivo, conocido como remodelación endoscópica de la bóveda craneal, aprovecha el rápido crecimiento del cerebro en los dos primeros años de vida del niño para corregir una enfermedad poco frecuente conocida como craneosinostosis.
