Hiper:diagnóstico del síndrome del piramidal

Síndrome piramidal wikipedia

En los capítulos anteriores sobre el sistema motor se ha descompuesto el sistema motor en sus partes componentes, en un esfuerzo por describir cómo la estrategia de “divide y vencerás” del cerebro asigna diferentes tareas de control motor a diferentes regiones cerebrales. En este capítulo se describen los tipos de trastornos que resultan de daños o enfermedades en distintas partes del sistema motor. En el proceso, se revisan los diferentes componentes del sistema motor para ver cómo trabajan juntos para producir los movimientos corporales fluidos y sin esfuerzo que damos por sentado. Se hace hincapié en tratar de explicar las causas y los síntomas de los trastornos del sistema motor en términos de los principios básicos de neuroanatomía y función neuronal que aprendió en los capítulos anteriores.

El primer nivel de la jerarquía del sistema motor es la médula espinal, donde se encuentran las motoneuronas alfa que constituyen la “vía final común” de todas las órdenes motoras. Las motoneuronas alfa inervan directamente el músculo esquelético, provocando las contracciones que producen todos los movimientos. Los circuitos reflejos y otros circuitos dentro de la médula espinal subyacen al procesamiento automático de muchas de las órdenes directas a los músculos (el procesamiento de “tuercas y tornillos”), liberando así áreas de orden superior para que se concentren en un procesamiento más global, relacionado con la tarea.

Causas del síndrome piramidal

Los trastornos hipercinéticos del movimiento son una característica de presentación común de los trastornos autoinmunitarios, a menudo asociados a otros síntomas neurológicos y no neurológicos. Además, algunas presentaciones son muy evocadoras de una causa específica, como las crisis distónicas faciobraquiales en la encefalitis anti-LGI1. Por lo tanto, siempre debe realizarse un estudio autoinmune y una resonancia magnética cerebral en los pacientes que presentan trastornos del movimiento de inicio subagudo. Las principales causas y hallazgos se resumen en la Tabla 1.

Los trastornos del movimiento de todo tipo son una característica común de la encefalitis autoinmune y paraneoplásica, ya sea en la vanguardia de la fenomenología o como parte de un fenotipo más amplio (12, 13). La aparición subaguda de trastornos del movimiento es una pista importante para el diagnóstico, que debe impulsar la búsqueda de autoanticuerpos en el suero y el líquido cefalorraquídeo (LCR). El diagnóstico precoz y adecuado es clave, ya que la mayoría de los pacientes responden bien a la inmunoterapia y/o al tratamiento de un cáncer subyacente, especialmente en los casos de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la superficie celular, y menos en los casos de anticuerpos contra antígenos intracelulares (12).

Significado de los síntomas piramidales

ResumenEl síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad inmunomediada rara, pero potencialmente mortal, de los nervios periféricos y las raíces nerviosas que suele desencadenarse por infecciones. Por lo tanto, la incidencia del SGB puede aumentar durante los brotes de enfermedades infecciosas, como se vio durante las epidemias del virus Zika en 2013 en la Polinesia Francesa y 2015 en América Latina. El diagnóstico y el tratamiento del SGB pueden ser complicados, ya que su presentación clínica y el curso de la enfermedad son heterogéneos, y actualmente no se dispone de directrices clínicas internacionales. Para ayudar a los médicos, especialmente en el contexto de un brote, hemos desarrollado una guía de aplicación mundial para el diagnóstico y tratamiento del SGB. La guía se basa en la literatura actual y en el consenso de expertos, y tiene una estructura de diez pasos para facilitar su uso en la práctica clínica. En primer lugar se ofrece una introducción a los criterios diagnósticos, las variantes clínicas y los diagnósticos diferenciales del SGB. A continuación, los diez pasos cubren el reconocimiento y diagnóstico precoz del SGB, el ingreso en la unidad de cuidados intensivos, la indicación y selección del tratamiento, la monitorización y el tratamiento de la progresión de la enfermedad, la predicción del curso clínico y el resultado, y el manejo de las complicaciones y secuelas.Puntos clave

Tratamiento del síndrome piramidal

La hemidistonía-hemiatrofia (HD-HA) es una distonía poco frecuente, normalmente causada por una lesión cerebral estática que se produce al nacer o durante la infancia, que se caracteriza por una combinación de hemidistonía (HD), que afecta a una mitad del cuerpo, y hemiatrofia (HA) en el mismo lado que la HD.

La edad media de aparición de la EH es de 14,9 años (rango de 1 a 46 años). La EH (contracciones musculares sostenidas y repetitivas que dan lugar a movimientos o posturas anormales que afectan a un solo lado del cuerpo) va precedida en el 90% de los casos de hemiparesia con una marcada mejoría antes de la aparición de la EH. También pueden observarse síndrome piramidal y convulsiones. En la EH-HA, la distonía se asocia con atrofia somática ipsilateral.Etiología

El diagnóstico de la EH-HA es clínico y se basa en una cuidadosa anamnesis del nacimiento y de la primera infancia del paciente y en exámenes físicos, así como en imágenes cerebrales. La resonancia magnética (RM) permite observar hemiatrofia cerebral, atrofia difusa inespecífica, lesiones que afectan a los ganglios basales y adelgazamiento de la sustancia blanca periventricular con dilatación ventricular ipsilateral. Las imágenes cerebrales se caracterizan por lesiones que afectan a los ganglios basales o por hemiatrofia cerebral contralateral a la EH. La HA cerebral puede provocar engrosamiento craneal ipsilateral e hiperpneumatización de los senos paranasales, dando lugar al síndrome de Dyke-Davidoff.Diagnóstico diferencial